DISECCIÓN AORTICA AGUDA
La disección aguda de la aórta torácica es la catástrofe más común de la aorta. Es dos o tres veces más frecuente que la ruptura del aneurisma aórtico abdominal; de no tratarse correctamente tiene una mortalidad del 90% a tres meses. En los últimos años se ha avanzado mucho en el diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado, tanto médico como quirúrgico de esta entidad, con significativa disminución de la mortalidad. La disección se considera aguda si lleva menos de 14 días de evolución; con más de 14 días se la denomina crónica.
FISIOPATOLOGIALa disección aórtica se caracteriza por la separación de las capas de la aorta producida por una columna de sangre que se origina en una ruptura de la íntima. Al ocurrir el desgarro intimal la presión hidrostática empuja, separando la capa íntima de la media y produciendo una falsa luz¸ además de un sitio de reentrada a la luz verdadera. La presencia del flujo pulsátil en esta falsa luz puede causar propagación proximal y distal de la disección. La presión en la falsa luz produce compresión de la luz verdadera y puede llegar a ocluir las ramas de la aorta. La muerte puede sobrevenir por isquemia de órganos vitales o por ruptura de la aorta a la cavidad pleural, al pericardio, al mediastino o a la cavidad peritoneal. Puede existir dilatación aneurismática previa, pero ésta puede estar ausente; de ahí la importancia de no utilizar el término aneurisma disecante, sino referirse solamente a la entidad como disección aórtica.La ruptura de la íntima ocurre usualmente 2 o 3 cm por encima de los orificios coronarios. Otro sitio frecuente de ruptura se encuentra en la aorta descendente, distal a la salida de la subclavia izquierda. La separación de las capas de la aorta puede no afectar la total circunferencia del vaso, pero usualmente altera toda la longitud de éste.La disección aórtica ocurre más frecuentemente en pacientes de edad avanzada (entre la quinta y la séptima décadas de vida) con historia de hipertensión arterial y asterioesclerosis generalizada; es tres veces más frecuente en el sexo masculino. En pacientes jóvenes puede ser debida a hipertensión esencial, y con frecuencia se asocia con válvula aorticabicúspide y coartación aórtica, entidad que también produce hipertensión arterial severa. Los que no presentan hipertensión y tienen un cuadro de disección pueden tener defectos hereditarios del tejido conectivo como los síndromes de Marfan, Ehlers-Danlos, Noonan o Turner. Durante el tercer trimestre del embarazo se puede presentar la disección por razones que no son claras. Existen causas iatrogénicas, como cateterización aórtica, postura de balón de contrapulsación, canulación femoral. Estas disecciones iatrogénicas pueden ser severas y muy extensas o limitadas.La degeneración de la pared aórtica, sea hereditaria o secundaria a hipertensión crónica, es la base del proceso. Este incluye deterioro de las fibras de colágeno y elastina con formación de quistes, o sea necrosis quística de la media. Se mencionan también como causa etiológica probable la ruptura de un vasa vasorum de la pared aórtica; se ocasiona entonces un hematoma que suele abrirse a la luz.
CLASIFICACIONExisten dos clasificaciones de la disección aórtica: la clasificación de De Bakey y la de Stanford.La de De Bakey reconoce tres tipos de disección aórtica: Tipo I, que compromete la aorta ascendente, el arco y se extiende a la aorta descendente. Tipo II, donde la disección se limita a la aorta ascendente y al arco, y Tipo III, cuando la disección se origina a nivel de la subclavia izquierda y se extiende distalmente.La clasificación de Stanford la simplifica así: La tipo A, proximal o ascendente, con extensión o no al arco y aorta descendente, que reune los tipos I y II de De Bakey.Tipo B distal o descendente, equivalente a la III de De Bakey. Esta clasificación es más práctica ya que si el paciente se clasifica como A, debe ir de urgencia a cirugía, mientras que la B es de tratamiento médico.
DIAGNOSTICODebido a la gravedad de la disección aórtica, el diagnóstico temprano es mandatorio. El síntoma primordial es el dolor. Este es de comienzo súbito y muy severo desde su inicio. La localización depende del sitio de la disección; puede ocupar el precordio, el abdomen o el área interescapular. Este dolor severo suele ir acompañado de síntomas vaso-vagales como diaforesis y síncope. La disección aórtica indolora se puede ver en los pacientes con trastornos del tejido conectivo anteriormente mencionados. El dolor pleurítico indica la inminencia de ruptura a la cavidad pleural. La hemoptisis puede señalar la ruptura al bronquio fuente izquierdo. Puede existir síndrome de Horner por compresión de los ganglios simpáticos cervicales, o disfonia por compromiso del nervio laríngeo recurrente.En el examen físico el paciente puede aparecer en estado de shock a pesar de tener una presión arterial normal o elevada. La ausencia de pulsos por compresión de la verdadera luz por el proceso de disección puede llevar a diagnosticar una seudohipotensión. Estas ausencias de pulso frecuentemente se registran en los vasos braquiocefálicos y puede variar según los cambios en el colgajo de la disección. Antes de tomar la presión arterial es importante revisar los pulsos en los cuatro miembros y tomarla en el miembro en que mejor se perciba para evitar errores. En un número importante de pacientes con disección se encuentra una insuficiencia aórtica causada por el mismo proceso. Puede haber franca evidencia clínica de taponamiento si existe extravasación de sangre al saco pericárdico.Las manifestaciones neurológicas son variadas: desde una hemiplegia súbita debido a la oclusión de la circulación cerebral, hasta un estado estuporoso o comatoso, así como paraplegia por isquemia súbita de la circulación medular. Así mismo, la disección puede producir fenómenos oclusivos de las coronarias y causar un infarto agudo del miocardio. La oclusión aguda de la subclavia o de las ilíacas puede simular cuadros embólicos a las extremidades.El diagnóstico diferencial debe hacerse con infarto agudo de miocardio, insuficiencia aórtica aguda, pericarditis, pleuritis, perforación de víscera hueca y dolor de origen musculoesquelético. En todo paciente con dolor severo de pecho, de espalda o dolor abdominal, debe pensarse siempre en disección aórtica, y más aún si el paciente es hipertenso y con un electrocardiograma normal.
AYUDAS DIAGNOSTICASAnte la sospecha de una disección aórtica el primer estudio que se solicita es una radiografía simple de tórax. Los signos que sugieren la disección son: dilatación del contorno aórtico, ensanchamiento del mediastino y gran diferencia entre los diámetros de la aorta ascendente y la descendente. Sin embargo, con una radiografía no se puede hacer el diagnóstico de disección ya que no muestra la separación de la luz verdadera de la falsa producida por el colgajo de la íntima, separación ésta que es el único criterio para el diagnóstico definitivo. Además, 25% de los pacientes con disección aórtica exhiben una radiografía de tórax normal.Para el diagnóstico definitivo se utilizan la ecografía transtorácica y transesofágica, la tomografía axial computadorizada, la resonancia nuclear magnética y la arteriografía.
Ecocardiografía transtorácica y transesofágica. Tienen la ventaja de no exponer al paciente a radiación y no requiere administrar medio de contraste. El eco transtorácico se practica rápidamente y en la cama del paciente; da excelentes imágenes de la aorta ascendente, del arco aórtico y sus ramas, pero no es muy sensible en cuanto a visualizar la aorta descendente. El estudio transesofágico provee excelente imagen de la aorta descendente; los dos estudios se complementan. Con elecodoppler además se identifica la luz verdadera y la falsa. También se pueden identificar insuficiencia valvular aórtica, líquido pericárdico y/o taponamiento cardiaco.
Tomografía axial computadorizada. Con este examen se aprecia muy bien las calcificaciones de la íntima. Su desplazamiento medial es diagnóstico de disección aórtica. La TAC tiene una especificidad mayor que la aortografía para detectar el colgajo de íntima y las luces verdadera y falsa. También puede mostrar la existencia de líquido en pericardio o en cavidad pleural, o el compromiso de las ramas de la aorta por la disección. Debido a su rapidez, su capacidad de mostrar la totalidad de la aorta y la facilidad de prestar soporte tanto hemodinámico como ventilatorio, ya que existe más espacio en la sala de examen, la tomografía axial computadorizada es el examen diagnóstico de elección para demostrar la disección aórtica.
Resonancia nuclear magnética. El contraste natural que existe entre el flujo sanguineo y las estructuras que lo rodean permiten hacer fácilmente el diagnóstico de disección aórtica. No es necesario el uso de medio de contraste, lo cual representa una gran ventaja si el paciente es alérgico o tiene comprometida su función renal. Es el examen que mejor visualiza el colgajo de íntima, y que diferencia más fácilmente el tipo A del tipo B. Permite identificar mejor las dos luces en virtud de su capacidad para mostrar el flujo rápido en la luz verdadera, y el flujo más lento en la luz falsa.
Aortografía. Por muchos años fué el examen ideal para el diagnóstico de la disección aórtica. Tiene sus ventajas ya que demuestra la existencia de insuficiencia valvular aórtica, el mapa coronario, y el sitio de entrada del medio a la falsa luz y la reentrada a la luz verdadera (en un 50%). Así mismo, aporta importantes datos acerca de la fracción de eyección. Presenta también serias desventajas: es un método invasor que requiere la inyección de una cantidad importante de medio yodado. Debido a estas desventajas y a la exactitud de las nuevas técnicas ya descritas cada vez se practican menos arteriografías. La única indicación, sería que el cirujano definitivamente deseara conocer el estado de las coronarias previamente a la intervención.
Exámenes de laboratorio. La mayoría de los pacienes con disección aórtica no presenta alteraciones en los exámenes rutinarios. Algunos exhiben leucocitosis. Puede existir anemia severa si ha ocurrido ruptura aórtica. La función renal se puede alterar si existe oclusión de las arterias renales o por shock hipovolémico. El electrocardiograma puede mostrar hipertrofia ventricular izquierda, evidencia de isquemia o signos de infarto.
TRATAMIENTOSuele ser de dos tipos: tratamiento médico y tratamiento quirúrgico.
Tratamiento médico. Todo paciente en quien se sospeche disección aórtica debe ser admitido en una unidad de cuidados intensivos. Allí se le deben monitorizar tensión arterial. ritmo cardiaco, presión venosa central, diuresis horaria, y cuando lo amerite, presión capilar pulmonar y gasto cardiaco. La terapia inicial se orienta a controlar el dolor y disminuir la presión arterial sistólica a niveles de 100 a 120 mm de Hg.La droga de elección para bajar la tensión es el nitroprusiato, ideal para infusión endovenosa continua por su corta vida media y el rápido inicio de su acción. Debido a su fotosensibilidad, el nitroprusiato debe protegerse de la luz. Se inicia el goteo con 3 a 5 mcg/kg/min; la dosis máxima debe ser inferior a 10 mcg/kg/min. Para evitar el probable aumento de las catecolaminas circulantes producido por el nitroprusiato se puede suministrar un betabloqueador como propanolol, u otros más cardioselectivos como atenolol, o metoprolol. Este manejo médico se inicia en todos los pacientes con disección aórtica, así sean llevados luego a cirugía, y sin importar la localización de la disección.
Tratamiento quirúrgico. Cuando se diagnostique una disección aórtica lo primero que se hace es determinar si la lesión se inició en la aorta ascendente o en la descendente, puesto que el pronóstico varía considerablemente. La que se inicia en la aorta ascendente compromete seriamente la vida del paciente debido al riesgo de ruptura al pericardio y el correspondiente taponamiento cardiaco. Por esta razón, este tipo de disección es considerado como emergencia quirúrgica. La disección de la aorta descendente permite una estabilización previa del paciente, ya que la ruptura es poco probable. Sin embargo, existen centros médicos con gran experiencia en el manejo de estos casos de disección de aorta descendente donde tienen como norma llevar a estos pacientes a cirugía durante la hospitalización inicial.El paciente con disección aórtica tipo B necesariamente debe ir a cirugía si presenta una de las siguientes complicaciones: progresión de la disección a pesar de la terapia médica, signos de oclusión de las ramas mayores de la aorta, oliguria o anuria por compromiso de arterias renales, signos inminentes de ruptura como sangre en cavidad pleural o hemoptisis.Como la mayoría de los pacientes con disección tipo B responde adecuadamente al manejo médico, muchos otros centros contraindican la cirugía si no se presentan las complicaciones ya mencionadas, por el riesgo alto de paraplejia y de insuficiencia renal, complicaciones que ocurren, cualquiera sea la técnica quirúrgica utilizada.
Técnica quirúrgica. La cirugía de la disección debe considerarse paliativa ya que es imposible remover todo el segmento disecado. El objetivo principal es prevenir la ruptura del segmento comprometido, que es la principal causa de mortalidad. Un número pequeño de pacientes se puede curar si la disección compromete un segmento aórtico corto, y si se logra colocar el injerto sobre aorta no comprometida por el proceso de disección.El manejo de la disección de la aorta ascendente se realiza por una esternotomía media. Bajo circulación extracorpórea e hipotermia profunda se hace arresto circulatorio total y se abre la aorta ascendente, se fijan las dos luces a nivel del arco aórtico y se coloca el injerto. Si además existe daño de la válvula aórtica, ésta se reemplaza y se fijan los ostia de las coronarias al injerto. Si la válvula está indemne se puede practicar la sutura proximal por encima de los senos de Valsava. La parte distal de la disección no se toca en este procedimiento, puesto que al ceder la presión ésta no va a sufrir ninguna alteración.El tratamiento quirúrgico de la disección de la aorta descendente se realiza por una toracotomía posterolateral izquierda. Para proteger la circulación visceral y de la médula se toma la precaución de colocar cánulas en arteria y vena femorales y de usar circulación extracorporea para que cuando se coloque la pinza en la aorta distal se mantenga la circulación de los órganos abdominales. Otra técnica consiste en interponer un tubo entre la aorta proximal y la distal; luego se procede a pinzar la aorta por encima y por debajo del segmento disecado, se incide y se coloca un injerto (prótesis) que luego se cubre con la pared de la aorta incidida.
SEGUIMIENTOEs muy importante mantener el manejo antihipertensivo. Cerca de 30% de los pacientes que presentan una disección de aorta sufren de un proceso aneurismático en otro segmento aórtico. Además, suelen presentarse redisecciones en el mismo sitio.El tratamiento óptimo de la disección aórtica es muy variable debido a múltiples factores. Tanto en los que reciben manejo médico como en los intervenidos quirúrgicamente se pueden esperar todo tipo de complicaciones. Es probable que en futuro esta entidad se trate con endoprótesis colocadas por vía percutánea en el laboratorio de hemodinamia.
LECTURAS RECOMENDADAS
- Cooley DA. Acute and chronic dissection. En: Cooley DA ed. Surgical Treatment of Aortic Aneurysms. Philadelphia. WB Saunders Company 43, 1986
- Cooley DA. Surgical management of aortic dissection. Texas Heart Institute Journal 17: 289, 1990.
- Cortés B, Merchán A. Aneurisma de aorta abdominal. En: Urgencia Cardiovascular. Servicio de Urgencias Clínica Shaio. Escuela Colombiana de Medicina. Colección Educación Médica. vol 12. Santafé de Bogotá, 1993
- Galán CF, Melgarejo I. Sospecha de disección aórtica: ecocardiografía, tomografía o angiografía. ¿Cúal método diagnóstico escoger? Rev Col Cardiol 3(9): 559, 1991
- Hogan PJ. Medical management of dissecting thoracic aneuryms. Texas Heart Institute Journal 17:281, 1990
- Rodríguez J, Melgarejo I, Roa C, Galán A. Evaluación del hematoma por ecocardiografía transesofágica (ETE) como signo temprano de la disección aórtica. Rev Col Cardiol 3(9): 554, 1991